Улучшение результатов терапии злокачественных лимфом у детей с помощью современных методов геномной диагностики


Руководители проекта:

Н. В. Мякова – генеральный директор НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор

А. А. Масчан – заместитель генерального директора, директор Института гематологии, иммунологии и клеточных технологий НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева, д.м.н., профессор


Почему этот проект важен?


Злокачественное образование из лимфоидной ткани (лимфома) — одно из самых распространенных онкологических заболеваний у детей. Каждый год в России регистрируется около 100 новых случаев заболевания.

Чаще всего у детей встречаются лимфомы, которые состоят из зрелых B-клеток , и такие пациенты лечатся по стандартному протоколу, показывающему высокую эффективность: выживаемость детей составляет 80-85%.

Но, несмотря на хорошие результаты, существует небольшая группа пациентов, которые не отвечают на терапию, прогрессируют или развивают рецидивы после ее окончания.

С другой стороны, стало понятно, что для некоторых детей объем химиотерапии, который определяется по известным критериям риска, может быть чрезмерен. Вероятно, есть дети с очень хорошим прогнозом, и им можно редуцировать дозы некоторых токсичных препаратов.

Что мы хотим сделать?


Задача любого исследования, занимающегося прогностическими параметрами, — понять, какие прогностические факторы свидетельствуют о плохом течении заболевания, чтобы затем изменить лечение.

Существуют стандартные факторы прогноза, к которым в первую очередь относятся стадия и ответ на терапию. Благодаря им пациенты разделяются на различные группы риска. Но ни один из имеющихся факторов риска не может ответить на вопрос, каким пациентам можно сократить курс химиотерапии, а каким — наоборот, раньше начать более интенсивное лечение.

Стало понятно, что для этого нужно использовать не обычные морфологические методы, а молекулярно-генетические. Это не просто определение стадии по обычным методам (компьютерной томографии, ренгену, УЗИ и пр.), а рассмотрение на уровне молекулярной генетики, которое позволит выяснить, есть ли клетки злокачественной лимфомы в костном мозге или крови.

Поскольку, как правило, такие лимфомы лечатся очень хорошо, цель проекта состоит в определении минимальной диссеминированной болезни (молекулярных маркеров) у детей с B-клеточными лимфомами в момент диагностики и отслеживание ее редукции, в процессе лечения.

Мы надеемся, что это даст информацию для того, чтобы в последующем изменить протокол лечения

— сделать его более щадящим для тех детей, у которых нет минимальной диссеминированной болезни и в целом очень хороший прогноз. Сокращение курса химиотерапии снизит силу нежелательных последствий

— и наоборот, усилить его для детей, у которых есть минимальная диссеминированная болезнь, и тем более, если она определяется в течение длительного времени.

Мы планируем включать в наше исследование 30 пациентов в год.

Продолжительность проекта: 2019 — 2021 гг.



ПРОЕКТЫ


Глубокое молекулярное профилирование острого миелобластного лейкоза у детей

Клеточная иммунотерапия опухолей у детей

Механизмы нарушения функции тромбоцитов и мегакариоцитов при синдроме Вискотта-Олдрича

Молекулярная диагностика в детской нейроонкологии и жидкостные биопсии

Молекулярно-генетическая диагностика, обеспечение медико-генетического консультирования и реализация протоколов наблюдения детей с синдромами предрасположенности к опухолевым заболеваниям

Молекулярно-генетическая диагностика первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС)

Разработка и валидация метода диагностики нарушений гемостаза и тромбообразования в проточных камерах

Регистрационное исследование приобретенной апластической анемии в Российской Федерации

Улучшение результатов терапии злокачественных лимфом у детей с помощью современных методов геномной диагностики

Функциональное состояние тромбоцитов при иммунной тромбоцитопении у детей